Установлено, что лечение прогерии не может быть полноценным только путём
торможения фарнезилирования прогерина, как предлагалось ранее.
Хорошо быть молодым и здоровым; с этим никто не спорит. Но так устроена
жизнь, что старость постепенно приходит к каждому. Почему? Существует много
теорий старения: 1) теория Мечникова объясняет старение организма накоплением
токсичных веществ, образующихся в желудочно-кишечном тракте из-за неправильного
его функционирования; поэтому Мечников предложил для торможения старения
использовать рациональное питание, в частности, молочно-растительную диету; 2)
теория Богомольца характеризует старение ухудшением работы соединительной
ткани организма; для подтверждения этой теории Богомольцем была разработана
антиретикулярная цитотоксическая сыворотка, изменяющая деятельность
соединительной ткани; 3) теория эндокринных дисфункций, связывающая старение с
нарушениями, возникающими в регуляции желёз внутренней секреции; 4) теория
соматических мутаций, объясняющая старение процессом накопления вредных мутаций
в клетках организма; 5) теория свободных радикалов и т.д. Все эти теории
частично раскрывают особенности постепенного увядания организма человека и
животных.
Однако наиболее полно старение организма поясняет теория "генетических
часов" (генно-регуляторная теория). Именно она позволяет максимально
детализировать все возрастные изменения, наблюдаемые в процессе
жизнедеятельности, в том числе постепенное старение организма, поскольку все
они "запрограммированы" в генетическом аппарате клеток. Согласно этой теории
длительность человеческой жизни не должна быть короче 70 лет. Если возникают
нарушения деятельности генетического аппарата, то старость и завершение жизни
могут наступить раньше.
Одним из подобных патологических состояний является прогерия (синдром
Hutchinson-Gilford). Это очень редкое, но крайне тяжёлое заболевание,
приводящее к преждевременному старению организма. Дети, страдающие прогерией,
стареют в 5-7 раз быстрее здоровых людей. У них наблюдаются: небольшой рост,
слабое развитие жировой ткани, раннее облысение (алопеция), остеопороз,
атеросклероз, то есть за 12-14 лет они проживают "всю человеческую жизнь", а к
14-15 годам у них развивается глубокое поражение сосудов, и они погибают от
инфарктов и инсультов.
Причины прогерии установлены, и они, безусловно, связаны с генетическими
проблемами. В частности, как указывается в Scientific.ru [1], при определённой
мутации происходит образование патологического белкового вещества преламина А,
называемого прогерином. Под воздействием фермента фарнезилтрансферазы,
происходит модификация молекулы прогерина (фарнезилирование), после чего он
начинает накапливаться в клетках, особенно по периферии ядер, вызывая нарушение
их формы и функции.
Естественно, учёные попытались повлиять на развитие и протекание прогерии
путём торможения реакции фарнезилирования прогерина. Для этого они вводили в
организм препараты - ингибиторы фарнезилтрансферазы, которые подавляют
патологическую модификацию его молекулы [2]. В некоторых случаях это давало
определённый положительный эффект, однако исследователи не смогли достичь
кардинального решения проблемы лечения прогерии.
Группой учёных из США под руководством Shao H. Yang была предложена гипотеза
о том, что фарнезилирование прогерина не играет ключевой роли в развитии
прогерии. Для этого они моделировали данное заболевание у животных путём
воздействия на генетический аппарат клеток и изменяли процесс фарнезилирования
прогерина. Затем исследователи изучали не только развитие общих симптомов
прогерии, но и изменения в структуре клеток и их ядер.
Результаты исследования показали, что прогерия может сопровождаться
образованием как фарнезилированного, так и нефарнезилированного прогерина, хотя
в последнем случае течение заболевания более "мягкое", и ядра в клетках не так
сильно изменены, как при обычном варианте прогерии.
Таким образом, установлено, что ранее предложенные препараты для лечения
преждевременного старения, осуществляющие торможение фарнезилирования
прогерина, не способны полностью устранять симптомы прогерии, хотя они в
определённых ситуациях могут быть полезными.
